ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ АЦИДОЗ

ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ АЦИДОЗ

Дистальный (тип I)

Этиология

  • Обычно спорадический
  • Может возникать при аутоиммунных синдромах (синдром Шегрена)
  • Препараты: амфотерицин, литий, анальгетики
  • Нефрокальциноз, серповидно-клеточная анемия, хронические инфекции

Клинические проявления

  • Неспособность создавать высокую концентрацию ионов водорода в моче. рН мочи выше 5,4.
  • Вторичный гиперальдостеронизм и гипокалемия
  • Нефрокальциноз и нефролитиаз

Диагностика

Проба с кислотной нагрузкой: дают хлорид аммония, который должен понижать рН мочи путем усиления секреции ионов водорода. При типе I ПКА рН мочи остается высоким. Уровень бикарбоната плазмы 10.

Лечение

Пероральный прием бикарбоната, так как реабсорбция бикарбоната в проксимальных отделах канальцев не нарушена; возмещение калия.

Проксимальный (Тип II)

Этиология

Синдром Фанкони, болезнь Вилсона, амилоидоз, миелома, дефицит витамина D, хроническая гипокальцемия, отравление тяжелыми металлами, хронический гепатит, аутоиммунные заболевания, такие как СКВ и синдром Шегрена.

Клинические проявления

  • Потеря способности к реабсорбции бикарбоната. Поначалу моча имеет щелочную реакцию (пока организм теряет столько бикарбоната, сколько его могут реабсорбировать дистальные отделы канальцев), затем становится кислой (рН менее 5,4)
  • Сопровождается гипокалемий и уровень бикарбоната плазмы 18 – 20
  • У больных канальцевым ацидозом тип II развивается поражение костей (остеомаляция и рахит), тогда как при типе I появляются камни в почках. При обоих типах имеет место гипокалемия.

Диагностика

  • Больные теряют способность реабсорбировать бикарбонатную нагрузку (бикарбонат натрия внутривенно), моча имеет щелочную реакцию при наличии ацидемии
  • У здоровых людей бикарбонат не выводится с мочой, до тех пор пока его концентрация в крови не будет больше 24.

Лечение

Возмещение калия; небольшая дегидратация улучшает проксимальную реабсорбцию бикарбоната. Тиазидные диуретики – очень большие количества бикарбонатов.

Гипоренинемический/Гипоальдостеронический (тип IV)

Этиология

  • Дефицит альдостерона любой этиологии или утрата почками чувствительности к ангиотензину II, что обычно стимулирует выброс альдостерона
  • Диабет (50%)
  • Болезнь Аддисона
  • Серповидно-клеточная анемия
  • Почечная недостаточность

Клинические проявления

  • Обычно асимптоматическая гиперкалемия
  • Легкая или средней тяжести почечная недостаточность
  • Гиперхлоремический метаболический ацидоз (без повышения анионной разницы)

Диагностика

Высокий уровень натрия в моче при ограничении потребления хлорида натрия.

Лечение

Назначение флудрокортизона. Флудрокортизон обладает выраженной минералокортикоидной активностью, что равнозначно приему альдостерона.