БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА

БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА

Неопластическая трансформация лимфоцитов особенно в лимфоузлах с присутствием характерных клеток Рида-Штернберга на гистологии.

Этиология. Хотя заболеваемость явно повышена среди родственников страдающего болезнью Ходжкина, не было найдено факторов окружающей среды или инфекционных агентов, приводящих к развитию этой болезни.

Клинические проявления. Признаком заболевания являются увеличенные, безболезненные, тестоватые, неэритематозные лимфоузлы. Также могут развиться так называемые симптомы группы В: проливные ночные поты, 10 % потеря веса и лихорадка. В начале заболевания чаще всего поражаются шейные, надключичные и подмышечные лимфоузлы. Впрочем лимфаденопатия может развиться в любой части тела. Могут вовлекаться экстралимфатические органы, такие как селезенка, кожа, ЖКТ, легкие, ЦНС или любой другой орган. Экстралимфатические поражения более характерны для неходжкинских лимфом.

Выделяют следующие стадии:

Стадия 1: Одна группа лимфоузлов.

Стадия 2: Две группы лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.

Стадия 3: Поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы или вовлечение любого экстралимфатического органа, соседствующего с первичным очагом.

Стадия 4: Распространенное заболевание с вовлечением различных органов, например костного мозга или печени.

Эта классификация едина для болезни Ходжкина и неходжкинских лимфом.

Диагностика. Эксцизионная биопсия лимфоузла – первый шаг к установлению диагноза. После подтверждения диагноза самым важным будет установление степени распространения заболевания, потому что от этого зависит дальнейшее лечение, то есть выбор между химиотерапией и радиотерапией. Чтобы определить, ограничено ли заболевание надключичной областью, применяют рентгенографию или КТ грудной клетки, КТ или ЯМР живота. Лимфангиография и лапаротомия больше не используются рутинно для установления стадии заболевания. КТ достаточно чувствительно для выявления любого пораженного лимфоузла. Если все эти исследования оказались неинформативными, и рассматривается возможность местной радиотерапии, то для окончательного исключения диссеминированного заболевания выполняют лапаротомию. Например, селезенка, выглядевшая незатронутой при абдоминальном сканировании, может оказаться пораженной лимфомой после ее удаления и исследования. Иногда также выполняют биопсию костного мозга, чтобы исключить его поражение.

Данные других исследований также часто ненормальны, но не влияют на установление стадии, включая признаки анемии при ОАК, лейкоцитоз и тромбоцитоз. Характерна эозинофилия. Подъем уровня ЛДГ указывает на худший прогноз. СОЭ также используется для прогнозирования. Аномальные результаты печеночных проб являются показанием к биопсии печени.

Лечение. Лечение полностью зависит от стадии болезни. При локализованном заболевании на стадиях 1А и 2А применяют местную радиотерапию. Все пациентам с симптомами группы В и на стадиях 3 и 4 назначают химиотерапию. Наиболее эффективной комбинацией для лечения болезни Ходжкина является АБВД (адриамицин, блеомицин, винбластин, и дакарбазин). АБВД предпочтительнее МОПП (меклоретамин, онковин, преднизон и дакарбазин), так как имеет меньше побочных эффектов, таких как стерилизация, развитие вторичного рака, лейкозов, апластической анемии и периферической нейропатии.

Существует несколько гистологических подтипов болезни Ходжкина. Лучший прогноз при лимфоцит-предоминатном типе, худший при лимфоцит-истощенном. Гистологический подтип не влияет на лечение, диагностику и установку стадии.