РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Наименее распространенная из кардиомиопатий. Стенки желудочков становятся ригидными, малоподатливыми.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

  • Инфильтративные заболевания
    • Саркоидоз
    • Гемохроматоз
    • Новообразования
  • Эндокардиальный фиброэластоз
    • Расширение сердца с диффузной гиперплазией эндокарда
    • Утолщение аортального и митрального клапанов; нарушение тонуса папиллярных мышц; первичная форма поражает маленьких детей
  • Эндомиокардиальный фиброз
    • Фиброзные поражения эндокарда входных частей желудочков; может также затрагивать атриовентрикулярные клапаны, приводя к регургитации
    • Встречается в тропической и субтропической Африке
  • Эндокардит Лёффлера
    • Плотное фиброзирование эндокарда с сопутствующим тромбозом; развивается вслед за артериитом и эозинофильной инфильтрацией миокарда
    • Может быть связан с эндомиокардиальным фиброзом
  • Склеродермия
  • Облучение
  • Болезни накопления гликогена
  • Болезнь Бекера
    • Расширение сердца с фиброзом папиллярных мышц и субэндокарда, сопровождающееся некрозом и пристеночным тромбозом
    • Встречается в Южной Африке

Патофизиология. Миокард ригидный и неподатливый, что препятствует наполнению желудочков и увеличивает давление наполнения сердца из-за нарушения диастолического функционирования.

Также уменьшается систолическая функция, но главной проблемой все равно остается нарушение диастолического наполнения, что создает клиническую и гемодинамическую картину сходную с констриктивным перикардитом.

Клинические проявления

  • Одышка, непереносимость нагрузки, слабость
  • Повышение давления в яремных венах, отеки, гепатомегалия, асцит, ритм галопа, признак Куссмауля

Диагностика

  • Рентгенография: легкая кардиомегалия, застой в легких
  • ЭКГ: снижение вольтажа, нарушения проводимости, волны Q
  • ЭхоКГ: при амилоидозе характерная структура миокарда с утолщением всех частей сердца
  • Катетеризация: признак квадратного корня; предсердная волна в форме буквы М, увеличение давления наполнения справа и слева

Лечение. Эффективного лечения не существует, что означает смерть от застойной сердечной недостаточности или аритмии; единственный выход – пересадка сердца.