ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Этиология

  • Хотя и встречаются спорадические случаи, в более чем в 60 % заболевание носит наследственный характер и передается аутосомно-доминантно.
  • Точная природа генетического дефекта неизвестна, но проявляется он нарушением строения первичных сократительных элементов сердечной мышцы.
  • При семейной форме заболевания была найдена аномалия на 14 хромосоме.
  • Характерной чертой болезни является необъяснимая гипертрофия миокарда, обычно сопровождающаяся утолщением межжелудочковой перегородки.

Патофизиология

  • В результате гипертрофии снижается податливость левого желудочка, но систолическая функция не нарушается.
  • Характерно нарушение диастолической функции в результате снижения податливости и/или снижения способности миокарда к расслаблению.
  • Сократимость сердца увеличена, систола очень резкая.
  • Фракция выброса часто 80 – 90 % (в норме около 60 %), и в систолу стенки левого желудочка практически смыкаются.
  • Факторы, провоцирующие обструкцию, либо увеличивающие или уменьшающие степень уже существующей обструкции приведены в таблице:

Факторы, усиливающие обструкцию

Факторы, уменьшающие обструкцию

Механизм

Физиологические или фармакологические эффекты

Механизм

Физиологические или фармакологические эффекты

Увеличение сократимости

Сердечные гликозиды

Бета-адренергическая стимуляция (изопротеренол, адреналин)

Тахикардия

Преждевременные сокращения

Снижение сократимости

Бета-адренергическая блокада

Глубокая седация и общая анестезия

Блокаторы кальциевых каналов, дезопирамид и другие препараты угнетающие сократимость миокарда

Уменьшение преднагрузки

Прием Вальсальвы

Снижение внутрисосудистого объема (из-за кровотечения,  форсированного диуреза, гастроинтестинальных потерь)

Положение стоя

Нитраты

Вазодилататоры

Тахикардия

Увеличение преднагрузки

Увеличение интраваскулярного объема

Сидение на корточках

Брадикардия

Бета-адренергическая блокада

Уменьшение постнагрузки

Гиповолемия

Нитраты

Вазодилататоры

Увеличение постнагрузки

Увеличение интраваскулярного объема

Сидение на корточках

Альфа-адренергическая стимуляция (фенилэфрин, мефентермин)

Физические упражнения, выполняемые руками

Клинические проявления

  • Одышка, стенокардия, пресинкопе, синкопе и сердцебиения.
  • Большая волна а венозного пульса, расщепленный пульс на сонных артериях, пльпируемый ритм галопа с четвертым тоном, систолический шум и дрожание, шум митральной регургитации.
  • Первым проявлением может быть внезапная смерть.

Диагностика

  • Рентгенография: признаки гиперфункции ЛЖ, расширение левого предсердия. Часто ЭКГ остается в норме.
  • ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, псевдо Q-волны, желудочковые аритмии
  • ЭхоКГ: основной метод исследования. Гипертрофия, смещение митрального клапана вперед в систолу и закрытие аортального клапана в середину систолы.
  • Катетеризация: гипертрофия, усиление систолы и закрытие полости в систолу, митральная регургитация.

Лечение

  • Бета-блокаторы
  • Блокаторы кальциевых каналов
  • Иногда дизопирамид
  • В тяжелых случаях операция

Лечение гипертрофической кардиомиопатии в соответствии с гемодинамическим подтипом

 

Медикаментозная терапия

Хирургическое лечение

Гемодинамиче

ский подтип

Цель лечения

Предпочтительная

Альтернативная

Предпочтительная

Альтернативная

Обструкция в покое

Устранение препятсвия току крови из ЛЖ

Дизопирамид

Антанонисты кальция

Бета-блокаторы

Вентрикуло-

миотомия

Замена митрального клапана

Латентная обструкция

Предотвращение развития обструкции

Бета-блокаторы (пропранолол)

Антагонисты кальция

Дизопирамид

Вентрикуло-

Миотоми (редко)

Замена митрального клапана

Необструктивная кардио-

миопатия

Улучшение расслабле

ния ЛЖ

Антагонисты кальция (верапамил)

Бета-блокаторы