СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СКВ – это системное заболевание, причиной которого служит поражение тканей и органов циркулирующими антителами и иммунными комплексами.

Этиология и патогенез.

  • Этиология СКВ неизвестна
  • 90 % больных – женщины
  • Ненормальный иммунный ответ возможно вызывает действие внешних факторов при наличии предрасположенности

Ультрафиолет-В – единственный внешний фактор, для которого доказана возможность вызывать обострения.

Клинические проявления. Для постановки диагноза необходимы 4 признака.

  • Характерная сыпь на лице
  • Дискоидная сыпь на теле
  • Фотосенситивность
  • Язвы полости рта
  • Артрит
  • Серозит (плеврит или перикардит)
  • Вовлечение почек
  • Неврологические расстройства (судороги и психоз)
  • Гематологические расстройства (гемолитическая анемия)
  • Иммунологические сдвиги (anti-ds DNA, anti-SM и другие АНА)

Обобщение.

  • Артрит протекает аналогично таковому при РА, за исключением отсутствия эрозий.
  • Действие ультрафиолетовых лучей приводит к появлению как характерной бабочки на лице, так и дискоидной сыпи на теле, которая проходит бесследно. Дискоидная волчанка – это округлые высыпания с поднятыми краями, появляющиеся на волосистой части головы и лице. Они могут оставлять после себя следы в результате атрофии и рубцевания. Только у 5% пациентов с дискоидной волчанкой в дальнейшем разовьется СКВ.
  • Всем пациентам с поражением почек перед назначением лечения необходимо выполнить биопсию почек.
  • Изменения личности и психоз могут быть проявлениями волчанки ЦНС.
  • Эндокардит Либмана-Сакса – это неинфекционный эндокардит, редко развивающийся у больных волчанкой.

Беременность и СКВ

  • У больных с СКВ фертильность нормальная, но частота абортов и мертворождений повышена.
  • Одной из причин спонтанных выкидышей у этих больных могут быть антифосфолипидные антитела, которые вызывают инфаркты плаценты. Для лечения назначают низкомолекулярные гепарины.
  • Неясно, осложняет ли волчанка течение беременности. При возникновении обострения в это время назначение стероидов не представляет опасности.
  • Всех беременных с СКВ необходимо обследовать на наличие SSA/anti-Ro антител, которые проходят через плаценту, вызывая у плода неонатальную волчанку, а иногда и необратимую блокаду сердца.

Лечение. Необходимо избегать солнечных лучей. При артрите принимают НПВС, антималярийные средства (хлорохин) хороши при сыпи, стероиды при поражении основных органов (у 30 % длительно принимающих стероиды разовьется аваскулярный некроз), цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) особенно показаны при нефрите.

Лекарственная волчанка

Обычно это легкая форма волчанки, развивающаяся после приема определенных препаратов. Наиболее часто после принятия прокаинамида, гидралазина, изониазида и метилдопы. Внутренние органы (почки или ЦНС) не поражаются при лекарственной волчанке. Проявляется только сыпью и антигистоновыми антителами в крови и разрешается после отмены провоцирующего препарата.

При лекарственной волчанке не бывает гипокомплементемии.