ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Первичный гиперпаратиреоз ответственен за 90 % случаев умеренной гиперкальцемии.

Этиология. Чаще всего происходит гиперплазия одной паращитовидной железы, но процесс может затронуть и все четыре, что приводит к первичному гиперпаратиреозу у

25 % пациентов. Рак парщитовидных желез редко является причиной заболевания. Первичный гиперпаратиреоз может быть частью МЭН. При МЭН тип I наблюдают гиперпаратиреоз, опухоли гипофиза и поджелудочной железы. При МЭН тип II находят гиперпаратиреоз, феохромоцитому и медуллярный рак щитовидной железы.

Клинические проявления. У половины пациентов гиперкальцемия никак не проявляется.

При развитии из-за усиления резорбции кости остеокластами состояния, называемого osteitis fibrosa cystica, появляются боли в костях, переломы, отечность, деформации, участки деминерализации, кисты костей и «коричневые» опухоли (вдавленные поражения, имеющие цвет соли с перцем). Проявления со стороны мочевыводящей системы включают полиурию, полидипсию и нефрокальциноз с последующей почечной недостаточностью. Неврологические симптомы включают нарушения деятельности ЦНС, легкие расстройства личности, серьезные психиатрические проявления, заторможенность или кому, нейромышечную слабость, утомляемость и атрофию мышц. Со стороны ЖКТ наблюдаются анорексия, потеря веса, запор, тошнота, рвота, жажда, боль в животе, панкреатит и язвенная болезнь. Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляют гипертензию и аритмии (укорочение QT).

Диагностика. Диагноз ставят на основании обнаружения уровня кальция в плазме более 10,2 мг/дл и подъема ПТГ. Содержание кальция в моче также повышается, однако, из-за повышения его реабсорбции под влиянием ПТГ, у трети больных отмечаются нормальные показатели. Уровень фосфора плазмы обычно низкий (менее 2,5 мг/дл). Дифференциальный диагноз проводят с другими причинами гиперкальцемии, особенно с гиперкальцемией при злокачественных новообразованиях. Во всех остальных случаях гиперкальцемии уровень ПТГ будет низкий.

Лечение. Эффективно хирургическое лечение. Медикаментозное лечение бифосфонатами (памидронат) назначают при противопоказаниях к операции или если уровень кальция меньше 11,5 мг/л и пациент асимптоматичен. Поступление кальция с пищей должно быть не более 400 мг в день. Очень помогает водная нагрузка 2 – 3 литрами жидкости в день. Необходимо давать фосфаты. У женщин с гиперпаратиреозом в постменопаузе возможно назначение эстрогенов.

Неотложная терапия тяжелой гиперкальцемии заключается во введении внутривенно физраствора для возмещения объема, фуросемида (только если имеется перегрузка жидкостью как при ХСН) и памидроната. Альтернативной терапией является введение галлий-нитрат кальцитонина.

Синдром голодных костей – это гипокальцемия, возникающая вслед за хирургическим удалением гиперактивной паращитовидной железы.