НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ПОЛИПОЗНЫЙ СИНДРОМ

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ПОЛИПОЗНЫЙ СИНДРОМ

Семейный аденоматозный полипоз – это заболевание четкой генетической этиологии. Ген аденоматозного полипоза имеет 100 % пенетрантность по отношению к развитию аденом к 35 годам и рака толстой кишки к 50 годам. Полипы обычно можно обнаружить уже в 25 лет.

Скрининг. По поводу семейного аденоматозного полипоза необходимо выполнять сигмоидоскопию каждые 1 – 2 года, начиная с 12 лет. Как только обнаруживают полипы, выполняют колэктомию и формируют прямую кишку из терминального илеума.

В то же время юношеский полипозный синдром имеет только 10 % риска перехода в рак. Имеется только несколько десятков полипов в отличие от тысяч при семейном полипозе. Вдобавок при юношеском полипозе развиваются гамартомы, а не аденомы. Гамартомы очень редко перерождаются в рак.

Синдром Коудена – другой полипозный синдром, характеризующийся развитием гамартом и очень небольшим увеличением риска развития рака. Эти синдромы могут манифестировать ректальным кровотечением у ребенка.

 Скрининг.  При юношеском полипозе проведение скрининга не рекомендовано.