СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА

СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА

Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) – это гастринемия, вызванная опухолью из гастрин-продуцирующих клеток. Причина появления гастриномы или СЗЭ неизвестна. Половина гастрином находятся в двенадцатиперстной кишке и четверть в поджелудочной железе.  Небольшой процент  (менее 20 %) ассоциирован с множественной эндокринной неоплазией тип 1 (МЭН-1) или опухолями паращитовидных желез, гипофиза и поджелудочной железы.

Клинические проявления. Более чем 95 % больных с СЗЭ имеют язвенную болезнь. Менее 1 % пациентов с язвенной болезнью имеют в основе СЗЭ или гастриному. Как же вам распознать тот случай, когда необходимо исследовать уровни гастрина для исключения гастриномы? СЗЭ проявляется множественными язвами, плохо поддающимися лечению и находящимися в дистальной части двенадцатиперстной кишки. Обычные пептические язвы менее 1 сантиметра в диаметре, возникают в 2-3 сантиметрах от привратника, одиночные и быстро разрешаются после эрадикации Helicobacter pylori. Диарея возникает у двух третей пациентов. Это может быть обычный водянистый понос или стеаторея. Стеаторея возникает из-за того, что большое количество кислоты инактивирует липазу в дуоденуме. Диарея может предшествовать появлению язв у 20 % больных. Метастазы присутствуют на момент постановки диагноза у 30 процентов. Еще у 20 % метастазы будут выявлены позже.

Диагностика.  Хотя повышенный уровень гастрина указывает на СЗЭ, важно помнить, что у всех пациентов на Н2 –блокаторах или ингибиторах протонной помпы уровень гастрина высокий.  Основным стимулятором снижения уровня гастрина является кислота. Если ее продукция снижена, уровень гастрина повышается. Для постановки диагноза СЗЭ необходимо, чтобы уровень гастрина был высоким вне антисекреторной терапии. Другим путем будет выявление высокого уровня гастрина на фоне повышенной продукции кислоты. Секретиновый тест считается положительным (патологическим), если будет наблюдаться повышение уровня гастрина после инъекции секретина. В норме секретин должен подавлять выделение гастрина.

Следующим важным шагом после подтверждения диагноза гастриномы будет установление степени распространения опухоли. Удалив хирургическим путем местнораспространенную опухоль, можно добиться излечения. При метастазах возможно лишь облегчение состояния с помощью омепразола. УЗИ, КТ и ЯМР имеют чувствительность в пределах 60 – 80 % при выявлении метастазов. Эти тесты достаточно специфичны, чтобы говорить о наличии опухоли при положительных результатах, однако недостаточно чувствительны, чтобы полностью исключить заболевание при получении отрицательных данных. Радиологический тест соматостатин-рецепторная сцинтиграфия обладает 90 % чувствительностью при выявлении метастазов. Наиболее же чувствительным исследованием является эндоскопическое УЗИ.

Лечение. Локализованную опухоль удаляют хирургически, при наличии метастазов назначают ингибиторы протонной помпы для снижения продукции кислоты.